Journal of Neurological Sciences (Turkish) 2016 , Vol 33 , Num 4
Davranışsal Varyant Frontotemporal Demans
Gorsev Gulmen YENER1,Didem OZ2
1Dokuz Eylul University Medicine Faculty Hospital, Department of Neurology , Izmir, Turkey
2Siirt State Hospital, Department of Neurology, Siirt, Turkey
Frontotemporal demans frontotemporal tutulumun tipik olduğu sporadik veya genetik bir nörodejeneratif hastalıktır. Klinik özelliklerine göre davranışsal varyant (dvFTD) ile progresif afazi varyantları olan semantik demans ve progresif akıcı olmayan afazi olarak üç gruba ayrılır. En sık görülen tip dvFTD olup klinikte disinhibisyon, apati, empati kaybı, perseveratif/kompulsif davranışlar, hiperoralite, nöropsikolojik profilde yürütücü işlev bozukluğu belirgindir. Kesin dvFTD tanısı ise klinik tanı yanında görüntüleme, patojenik mutasyon ve histopatolojik kanıt ile konulur. Beyin manyetik rezonans (MR) incelemelerinde özellikle ventromedial frontal korteks, posterior orbital frontal bölgeler, insula, anterior singulat korteks ve subkortikal yapılarda atrofi gözlenir; yürütücü işlevlerdeki bozulmadan salience şebekesi olarak bilinen bu yapılardaki dejenerasyon sorumlu tutulmaktadır. Erken dönemde Pozitron emisyon tomografide frontotemporal hipometabolizma olması MR'a göre daha duyarlıdır, parietal hipometabolizma ve amiloid birikimi görülmez. Beyin omurilik sıvısındaki tau düzeyleri FTD'de düşük ya da yüksek olabilir ancak tau/amiloid-beta oranı yüksek özgüllükte bulunmuştur. dvFTD vakalarının %40'ından fazlasında aile öyküsü vardır ve çoğu otozomal dominant kalıtım paterni gösterir. FTD'de kolinerjik sistem korunmuştur, seratoninerjik reseptör ve rafe nükleusta hücre kaybı belirgindir. Dopaminerjik ve kolinerjik tedavi yararlı bulunmamıştır, hatta kolinesteraz inhibitörleri ile davranış semptomlarında kötüleşmeler bildirilmiştir. Selektif serotonin gerialım inhibitörleri ve trazodon, davranış semptomları ile uyku problemleri üzerinde etkili bulunmuştur. Hasta yakınlarına yönelik farmakolojik ve nonfarmakolojik girişimler, eğitim ve danışmanlık hizmetleri önemlidir. Keywords : Frontotemporal demans, genetik, patoloji, klinik