BS, ilk kez bir Türk dermatolog olan H. Behçet tarafından üveit, oral ve genital ülserlerden oluşan klinik triada sahip bir hastalık olarak tanımlanmıştır. Günümüzde hastalığın göz, cilt, mukoza, eklemler, vasküler sistem (özellikle venler), akciğerler, gastrointestinal sistem ve sinir sistemini etkileyen multisistemik, rekürren, inflamatuar bir hastalık olduğu bilinmektedir
4.
BS’un nörolojik komplikasyonları ilk kez 1941 yılında Knapp tarafından tanımlanmıştır 19. Nöroaksisin herhangi bir kısmı tutulabilir. BS’da nörolojik tutulum küçük venöz yapıların etkilendiği fokal veya multifokal merkezi sinir sistemi (MSS) -nörobehçet sendromu (NBS) ve/veya venöz sinus trombozu ile prezente olur. MSS-NBS klinik olarak daha agresif seyrederken, serebral venöz sinus trombozu daha iyi prognoza sahiptir 1,23,22. Daha ender olmakla birlikte nöropsikoz-BS ve periferik sinir sistemi tutulumu da görülebilir 22. Nadiren BS’nın tipik bulguları öncesi nörolojik bulgular ortaya çıkabilir 9.
Klinik bulgular alevlenmeler ile karakerize olup meningoensefalit, kranyal sinir paralizileri, organik beyin sendromu, nöbet, afazi, parestezi, ekstrapiramidal ve serebellar bulgular, omurilik tutulumuna ait bulgular, psödobulber palsi gibi bulgularla prezente olur. Başağrısı BS’da en sık görülen nörolojik yakınmayı oluşturur. Başağrısı migrenöz olmaktan ziyade vasküler tip başağrısı karakterindedir 15. Siva ve ark. BS’lu olgularda yaptıkları bir çalışmada vasküler tip başağrısının % 29’luk bir oranda en sık görülen başağrısı tipini oluşturduğunu rapor etmişlerdir 20. NBS hastalardan oluşan geniş seri çalışmalarda nöbetin ender olarak ortaya çıktığı bildirilmiştir 2. Behçet sendromuna epileptik nöbetlerin eşlik edebileceği ilk kez Mead ve ark. tarafından bildirilmiştir 13. Mead ve ark. 25 yaşındaki parsiyel nöbet yakınması olan olguda etyolojide BS’nun rol oynadığını rapor etmişlerdir. Daha sonra BS’lu olgularda yapılan çalışmalarda da NBS’lu olgularda nöbet prevalansının % 2.2 olduğu vurgulanmış ve özellikle ateş, bazı ilaçlar, cerrahi girişim gibi nedenlerin NBS’lu olgularda nöbeti provake ettiği bildirilmiştir 2. O’Duffy ve ark. bir NBS’lu olguda alfa interferon tedavisinin yan etkisi olarak nöbet gözlemişlerdir 17. Tüm bu bulgular NBS gidişi sırasında iyatrojenik nedenlerin nöbetleri tetiklediğini ortaya koymuştur.
Bizim serimizde de % 60 ile başağrısı en sık görülen yakınma olmuştur. Bunu vertigo ve tinnutus, vizyon bozukluğu ve nöropsikiyatrik yakınmalar takip etmiştir. Olguların dördünde parsiyel tipde nöbetler saptanmış olup hiç birinin status tablosuna girmediği üçünde nöbetlerin karbamazepin ve/veya okskarbazepin sağaltımı ile tam kontrol altında olduğu belirlenmiş bir olguda ise nöbetlerin yılda bir kez yinelediği saptanmıştır. Bu olgununda almakta olduğu antiepileptik ilacı değiştirilerek tarafımızdan takibe alınmıştır. Nörolojik muayene ise daha çok MSS-NBS’a ait hemiparezi, hemihipoestezi, kognitif davranışsal değişiklikler, vizyon kaybı saptanırken, serebral venöz tromboza bağlı papil stazı gözlenmiştir. Papil stazı saptanan bu olgu incelemeler sonucu psödotümör serebri olarak tanınmıştır.
BS’da spesifik tanıya yönelik spesifik bir test yoktur. Etyopatogenezde rol oynadığı düşünülen immunolojik, genetik, viral ajanlar, koagülasyon defektleri gibi faktörlerden hareketle değişik laboratuar testleri çalışılmış ve çalışılmaya devam etmektedir. Tanıya yönelik yapılan laboratuar analizleri yanı sıra nöroradyolojik ve elektroensefalografik bulgular da nonspesifiktir 24.
BS’de EEG bulguları ile ilgili az sayıda değerlendirmeler bulunmaktadır. Literatürler gözden geçirildiğinde NBS’lu olguların çoğunda EEG’de hafif veya orta derecede artmış yavaş alfa ve teta dalgaları başta olmak üzere diffuz yavaş dalga aktiviteleri ve diffüz alfa patterni gözlendiği bildirilmiştir 11,12. Midorikawa ve ark tarafından yapılmış ve 62 olgudan oluşan serisinde olguların % 80’inde anormal EEG bulguları saptadığını rapor etmiştir 13. En sık rastlanan EEG anormalliği zemin aktivitesinde hafif yada orta derecede diffüz yavaşlama olmuştur. Midorikawa ve ark ile Matsushita, EEG’deki anormalliklerin klinik gidiş ile paralel olduğunu rapor etmişlerdir 14,12. Ayrıca Matsumoto çalışmasında EEG bulguları klinik semptomlarla korele bulmuş ve altta yatan progresif MSS patolojisini yansıtabileceğini ileri sürmüş, klinik egzeserbasyon ve progresyonda görülen EEG değişikliklerinin jeneralize yavaşlama ve amplitüdde küçülme ile karakterize olduğunu vurgulamıştır 11. Ayrıca diffüz alfa patterninin kısmen hafif nörolojik defisiti olan NBS’u olan olgularda geliştiği kanısına varmıştır. Diffüz alfa patterninin gelişiminin mekanizması tam bilinmemektir, fakat kısmen korunmuş beyinsapı retiküler formasyonu ve diffüz projeksiyon sisteminin diffüz alfa paterninin gelişiminde rol oynadığını ileri sürmüştür. Geniş yavaş dalga varlığı da üst ve alt beyinsapı ile ilişkilendirilmiştir 11,7,18. NBS’da bildirilmiş bir başka EEG değişikliği periodik lateralize epileptiform boşalımlardır (PLED) 3. Bir vakada status epileptikus tablosu kontrol edildikten 5 gün sonra EEG’de PLED’ler saptanmış 8.
Bizim çalışmamızda anormal bulgular saptanan 24 (% 60) olgunun 11’inde yavaş aktivite, 10’unda teta ve sharp teta aktivite, 3’ünde hızlı aktivite belirlenmiştir. Bu bulgular 18 olguda belirgin bir lateralizasyon göstermemiştir.
NBS’da nörogörüntüleme yöntemlerinde değişik lokalizasyonlarda lezyon görmek mümkündür. Lezyonlar sıklık sırasına göre beyinsapı, diensefalon, periventriküler ve subkortikal beyaz cevher, daha seyrek olarak da hipotalamus, bazal ganglionlar, serebellum ve omuriliğe lokalizedir 1,9. Olgularımızın ancak 21’inde serebral MRG incelemesi yapılmış olup 12’sinde anormallik gözlenmiştir. Yedi olguda iskemik değişiklikler gözlenirken 7 olguda serebral veya serebellar atrofi saptanmıştır. Serimizde iskemik değişikliklerin literatür bilgilerinin aksine periventriküler bölgede daha sık görüldüğünü belirledik. İskemik lezyonların 3 olguda beyinsapı, 3 olguda periventriküler beyaz cevher bir olguda ise kortikal bölgeye lokalize olduğunu saptadık.
EEG bulguları ve serebral MRG bulguları kıyasladığında nörolojik muayene bulguları ile çok da fazla korelasyon göstermediği belirlenmiş olup bu durum BS’da kranyal patolojinin sessiz seyredebileceği veya akut atak dönemlerinde MRG lezyonlarının daha çok vazojenik ödemle ilişkili olduğu yönündeki görüşlerle örtüştüğü gözlenmiştir.
Sonuç olarak; BS’nun başağrısı başta olmak üzere, vertigo, inme, nöbet ve nadiren PTS ye neden olan zengin nörolojik tutulum bulguları ile klinikte karşılaşabileceğimiz bir sendrom olduğu gözlenmiş olup bu klinik bulguların EEG’ye yansıması belirgin lateralizasyon göstermeyen nonspesifik yavaş aktivite düzensizliği şeklinde olduğu belirlenmiştir.
)
)
)
)
)
